Una rarissima sindrome che come reazione avversa ai farmaci genera condizioni del tutto analoghe a quelle di un grande ustionato.

Una reazione avversa a farmaci che porta ad avere ustioni sulla pelle. E’ il quadro che caratterizza la sindrome di Lyell (necrolisi tossico epidermica) un disturbo raro, rarissimo (l’incidenza è di circa 1 caso su un milione con una mortalità del 20-30%) ma che richiede cure intensive in centri dedicati alle terapie dei pazienti grandi ustionati.

E’ successo di recente all’Ospedale Niguarda, dove l’approccio multidisciplinare ha salvato la vita ad un paziente, un uomo di 41 anni, che ha avuto un danno epidermico molto grave con un’estensione pari al 100% della superficie corporea. 

Le prime manifestazioni sono emerse a seguito dell’assunzione di un tipo specifico di farmaco anti-infiammatorio. Dopo circa una settimana sono comparse febbre e le prime eruzioni cutanee. I sintomi hanno coinvolto anche le labbra e le mucose delle vie aree con interessamenti molto gravi, per questo è stato necessario anche procedere con l’intubazione per la respirazione artificiale.

Si tratta di reazioni avverse a farmaci che generano condizioni del tutto analoghe a quelle di un grande ustionato e che, in genere, richiedono un trattamento in un reparto di terapia intensiva o in un centro specifico per il trattamento delle ustioni. Il caso del paziente curato a Niguarda ha richiesto un ricovero di tre settimane, un tempo necessario per combinare trattamenti medici e topici. Si è cercato di spegnere l’abnorme reazione immunitaria attraverso l’infusione di immunoglobuline e cortisone a cui si è affiancata una procedura di “purificazione” del sangue chiamata plasmaferesi.

In parallelo si è lavorato anche sul danno epidermico che aveva portato ad un completo distacco dell’intera barriera protettiva del corpo. Ovviamente in futuro è imperativo che il paziente eviti l’uso del farmaco che ha scatenato la reazione, ma è importante non farsi prendere dalla “fobia dei farmaci” nonostante la violenza della sindrome che in Lombardia conta 10 casi all’anno.